Debata: Życie ze śródmiąższową chorobą płuc w przebiegu twardziny układowej – niezaspokojone potrzeby i wyzwania w walce o podniesienie jakości życia pacjentów

Medexpress

Opublikowano 21 pazdziernika 2021, 09:51

Medexpress

Opublikowano 21 pazdziernika 2021, 09:51

Nie tak dawno, bo we wrześniu, obchodzono Miesiąc Podnoszenia Świadomości Chorób Włóknieniowych Płuc. I właściwie, by spełnić ideę zawartą w tej okolicznościowej nazwie, należałoby mówić o tym problemie zdrowotnym jak najczęściej. Jak wspomnieliśmy, szczegółowe przyczyny chorób skrywających się pod skrótami SSc i SSC-ILD nie są znane, dlatego warto przypomnieć, jak są definiowane i dlaczego tak ważne jest przyjrzenie się tym zagadnieniom z bliska:

  • Twardzina układowa, in. SSc; sklerodermia - to autoimmunologiczna choroba przewlekła tkanki łącznej, która wywołuje włóknienie skóry, naczyń krwionośnych czy narządów wewnętrznych, np. nerek, serca czy płuc. Gdy dojdzie do zwłóknienia naczyń, pojawiają się problemy z ukrwieniem na właściwym poziomie narządów wewnętrznych. To z kolei prowadzi do ich poważnego uszkodzenia. Pacjentom towarzyszy silny ból stawów i mięśni. Kobiety stanowią 80 proc. wszystkich chorych. Najczęściej rozpoznawana jest u osób w wieku 25-55 lat.

  • Śródmiąższowa choroba płuc w wyniku twardziny układowej (SSC-ILD) - to choroba przewlekła, wywołująca stan zapalny i/lub włóknienie tkanek, która ogniskuje się w ścianach pęcherzyków płucnych i oskrzelikach. Jest diagnozowana wśród części pacjentów z SSc i w tej grupie jest główną przyczyną zgonów.

Podczas debaty Medexpressu dotyczącej sytuacji pacjentów chorujących na śródmiąższową chorobę płuc w przebiegu twardziny układowej eksperci podkreślali, że konieczna jest edukacja na temat tej choroby, wprowadzenie kompleksowej opieki wielu specjalistów i wsparcia psychologicznego oraz dostępu do terapii spowalniających zmiany w płucach. Zwrócili uwagę, że wyniki badania przeprowadzonego na grupie pacjentek i pacjentów z całej Polski zamieszczone w raporcie pokazały, że im lepszy dostęp do specjalistów i nowoczesnego, skutecznego leczenia, tym dłużej pacjent pozostanie w dobrej kondycji, w aktywności zawodowej i społecznej, bez konieczności przechodzenia na rentę.

Z jakimi objawami mierzą się pacjenci?

Śródmiąższowa choroba płuc w przebiegu twardziny układowej (SSc-ILD) to rzadka i nieuleczalna choroba. Z raportu wynika, że na jakość życia chorych najbardziej wpływają: zmęczenie (36 proc.), zadyszka (32 proc.), duszność (26 proc.), które w znacznym stopniu ograniczają udział w życiu rodzinnym, społecznym i zawodowym. Codzienny niepokój czuje 45 proc. pacjentów, a 34 proc. ma obniżone poczucie własnej wartości. Ponad 1/3 biorących udział w badaniu (35%) kobiet i mężczyzn pobiera rentę w związku z chorobą, a w przypadku większości z nich (92%) był to jedyny lub główny powód przejścia na rentę. Pogorszenie się sytuacji finansowej w związku z chorobą potwierdza też grupa chorych aktywnych zawodowo (42% z grupy 31 pracujących).

Tajemnicza choroba

- Twardzina jest bardzo tajemniczą chorobą, a w zasadzie grupą chorób. Sama nazwa pochodzi od stwardnienia skóry, z tym, że pod tą nazwą możemy rozumieć twardzinę układową, a więc chorobę ogólnoustrojową, która dotyczy wielu narządów, ale też twardzinę miejscową, którą zajmują się dermatolodzy i która, na szczęście, nie wciąga narządów wewnętrznych, ale zostawia nieraz zmiany na skórze traumatyzujące chorych. Uważa się, że składowymi choroby są zmiany naczyniowe. Stąd bardzo wcześnie występują niedokrwienia i zmiany immunologiczne, pojawiają się przeciwciała, czyli organizm rozpoznaje swoje składniki jako ciało obce i je zwalcza. I wszystko to prowadzi do włóknienia skóry, które jest najbardziej widoczne i dokuczliwe, ale również do włóknienia narządów wewnętrznych i zmian w nich, które nie tylko pogarszają jakość życia ale również je skracają – poinformował prof. Eugeniusz Kucharz, konsultant wojewódzki w dziedzinie reumatologii.

Choroba śródmiąższowa płuc w przebiegu twardziny układowej

Prof. Barbara Kuźnar-Kamińska z Katedry i Kliniki Pulmonologii, Alergologii i Onkologii Pulmonologicznej Szpitala Klinicznego UM w Poznaniu potwierdziła, że jeden na czterech pacjentów chorych na twardzinę układową rozwija śródmiąższową chorobę płuc. - Nie ma czynnika ryzyka, który mógłby wskazywać u jakiego pacjenta rozwinie się choroba śródmiąższowa płuc - ani wiek, ani zajęcia innych narządów nie wskazują na to w przebiegu twardziny układowej, ale zajęcie płuc świadczy na pewno o dużym zaawansowaniu choroby i jest jedną z manifestacji wśród innych zajętych narządów – zaznaczyła. Dodała, że problemem jest zbyt późne rozpoznanie choroby, zwłaszcza że nie zawsze leczenie samej twardziny układowej powoduje spowolnienie czy zatrzymanie włóknienia płuc.

Wsparcie psychologiczne oraz dostęp do rehabilitacji

Przedstawicielka pacjentów Beata Lecińska, przewodnicząca grupy chorych na twardzinę przy stowarzyszeniu „Pro Rheumate” zwróciła uwagę, że od momentu rozpoznania śródmiąższowej choroby płuc u pacjentów pojawia się stres i lęk. - Ale z dostaniem się do dobrego psychiatry czy psychologa, który mógłby ich poprowadzić przez chorobę jest ogromny problem. Pacjenci o chorobie często nie chcą rozmawiać nawet ze swoimi bliskimi. Wiadomości szukają w internecie i różnych publikacjach, które nie zawsze są wiarygodne i mogą zaszkodzić – poinformowała. Problemem jest też słaby dostęp do rehabilitacji, która niejednokrotnie mogłaby pomóc utrzymać aktywność zawodową. - Praca jest tu zbawienna, bo pacjent realizuje się dzięki niej, czuje, że jest potrzebny, że ma po co wstawać rano. Dzięki niej mobilizuje się. Po przejściu na rentę jest odwrotnie, pacjent zamyka się w czterech ścianach, w sobie, a bliscy nie zawsze są w stanie mu w tej sytuacji pomóc. To najczęstszy i największy problem, z którym zgłaszają się do mnie chorzy na twardzinę - powiedziała.

Leczenie jest wyzwaniem

Prof. Eugeniusz Kucharz podkreślał, że ta choroba jest wyzwaniem. - Niezwykle trudna zarówno na etapie rozpoznania, jak i leczenia. - Dlaczego? Ponieważ do tej pory nie jest znana żadna metoda, która mogłaby powstrzymać proces jej rozwoju. Póki co, obowiązuje strategia, która jest opracowywana i uaktualniana przez Europejską Grupę Badania Twardziny Układowej (EUSTAR). Skoro nie możemy zatrzymać i odwrócić choroby jako całości, to starajmy się, żeby uszkodzone narządy jak najlepiej funkcjonowały. I to jest ogólne założenie tej strategii - poinformował. Szacuje się, że około 35 proc. chorych umiera z powodu zmian włókniejących płuca i mniej więcej tyle samo, z powodu nadciśnienia płucnego. - To pokazuje, że zwrócenie uwagi na narząd oddechowy w połączeniu z układem krążenia, jest kluczowe, bo te dwa narządy na początku nie są symptomatogenne, nie dają objawów – wyjaśnił. Dodał że jedną z metod hamującą postęp choroby jest autologiczne przeszczepienie komórek szpiku.

Spowolnić zmiany w płucach

Prof. Barbara Kuźnar-Kamińska poinformowała, że u pacjentów, u których doszło do zajęcia płuc, celem terapii jest spowolnienie postępu zmian. - I do pewnego czasu nie mieliśmy takich możliwości, ale obecnie pojawia się nowa perspektywa dla chorych. W zeszłym roku został zarejestrowany nowy lek w chorobie śródmiąższowych zmian płucnych w przebiegu twardziny układowej – nintedanib. - My pulmonolodzy stosujemy go od kilku lat u pacjentów z idiopatycznym włóknieniem płuc. Lek wydłuża życie, spowalnia spadek parametrów czynnościowych i poprawia jakość życia naszych chorych. W przypadku twardziny włóknienie płuc wygląda bardzo podobnie i tu również wykazano skuteczność tego leku - podkreśliła. Badania wykazały, że u pacjentów z twardziną układową, z zajęciem płuc spowolnienie jednego parametru mierzonego spirometrią, FVC (natężonej pojemności życiowej) wyniosło 44 proc. w porównaniu do wartości wyjściowej. Czekamy na program lekowy, w którym będzie możliwe zastosowanie nintedanibu w szerokiej grupie pacjentów z twardziną układową, u których doszło do zajęcia płuc – powiedziała. Beata Lecińska dodała, że pacjenci chcieliby także choć raz w roku dostać się do specjalistycznego ośrodka i przejść badania, by wiedzieć, na jakim etapie jest ich choroba, czy się rozwija albo czy się zatrzymała.

Zmiany systemowe

Prof. Eugeniusz Kucharz podkreślał, że twardzinę powinny leczyć ośrodki, które mają dostęp do wielu specjalistów i doświadczenie, bo jest to choroba rzadka, a terapia wymaga indywidualizacji. - Myślę, że stworzenie systemu referencyjnego, ośrodków wydzielonych, które miałyby kilka łóżek zarezerwowanych tylko dla tych chorych, byłoby jakimś rozwiązaniem - rekomendował. Jego zdaniem, konieczna jest też edukacja lekarzy i społeczeństwa. Potrzebna jest informacja dotycząca wczesnej diagnostyki, która też mogłaby być prowadzona w ośrodkach wyspecjalizowanych. Lekarze pierwszego kontaktu czy reumatolodzy w poradniach muszą mieć świadomość choroby i możliwość skierowania chorych do specjalistycznych ośrodków.

Pobierz ten artykuł w formacie .pdf

Tematy

dermatolog / reumatologia / twardzina / układowa / wkłóknienie płuc / śródmiąższowa choroba płuc / pulmonolog
PN WT ŚR CZ PT SO ND
1
2
3
4
5
6
7
8
9
10
11
12
13
14
15
16
17
18
19
20
21
22
23
24
25
26
27
28
29
30
31