Tętnicze nadciśnienie płucne: Spóźniona diagnoza

Fot. MedExpress TV
Tętnicze nadciśnienie płucne jest chorobą rzadką, którą w Polsce rozpoznaje się u około 120 osób rocznie.
Medexpress 2019-09-30 07:57

Mimo tego statystyki dotyczące śmiertelności są porównywalne z chorobami nowotworowymi. U 5 na 10 pacjentów dochodzi do zgonu w ciągu 5 lat od rozpoznania schorzenia. Obecnie w Polsce żyje około 1 100 osób z tętniczym nadciśnieniem płucnym. Średnia ich wieku wynosi 45–50 lat.

Spóźniona diagnoza

Specjaliści podkreślają, że w przypadku chorób rzadkich lekarz, gdy stawia diagnozę, nie bierze ich od razu pod uwagę. Myśli o najczęstszych schorzeniach, np. astmie albo POCHP, chorobie wieńcowej, nieuregulowanym nadciśnieniu. Symptomy tętniczego nadciśnienia płucnego są najczęściej bagatelizowane zarówno przez samych pacjentów, jak i lekarzy, bo często bowiem bywają takie same, jak w przypadku innych chorób: uczucie zmęczenia, duszności, trudności w oddychaniu, męczliwość przy minimalnym wysiłku, zawroty głowy, suchy kaszel. Z tego powodu postawienie właściwej diagnozy zajmuje czasem wiele miesięcy, a nawet lat. - Zaczyna się „wędrówka” po lekarzach. Na początek lekarz rodzinny, potem jeden, drugi i trzeci specjalista. Tymczasem im później padnie właściwa diagnoza, tym efekty leczenia będą gorsze. Choroba bowiem cały czas postępuje. Tętniczki płucne, jedna po drugiej, zamykają się. W momencie kiedy występują pierwsze symptomy, już 70 procent z nich jest zamkniętych. Im dłuższy jest czas od pierwszych objawów do momentu rozpoznania choroby, tym powierzchnia naczyń mogąca zostać uratowana staje się mniejsza – wyjaśnia prof. Grzegorz Kopeć z Kliniki Chorób Serca i Naczyń UJ CM oraz Centrum Chorób Rzadkich Układu Krążenia Krakowskiego Szpitala Specjalistycznego im. Jana Pawła II. – Dlatego każdy lekarz musi być świadomy, że może spotkać pacjenta z tą chorobą. Może być nim nie tylko młoda kobieta, która skarży się, że nie ma tyle sił co wcześniej i brakuje jej oddechu przy wchodzeniu na drugie piętro, ale pacjent w każdym wieku – dodaje prof. Piotr Hoffman, kierownik Kliniki Wad Wrodzonych Serca w Instytucie Kardiologii w Warszawie oraz były prezes Polskiego Towarzystwa Kardiologicznego. Zdaniem specjalistów, trzeba wyczulić lekarzy POZ na pewne cechy nadciśnienia płucnego widoczne w badaniu fizykalnym czy elektrokardiograficznym oraz odpowiednio wcześnie kierować pacjentów na badanie? kardiologiczne/echokardiograficzne.

Trzy leki działają lepiej niż jeden

- Niestety, schorzenia o tak złym rokowaniu zaczynamy leczyć jedną tabletką i patrzymy, co się będzie działo. Tymczasem badania dowodzą, że należy wchodzić z trzema lekami, które blokują trzy główne drogi patofizjologiczne w tej chorobie. Wtedy wyniki terapii są znacznie lepsze – mówi prof. Piotr Hoffman. Leczenie w ramach programu lekowego w Polsce zakłada rozpoczęcie terapii od podawania jednego leku. Pacjenci mają co prawda dostęp do większości leków o różnych mechanizmach działania, stosowanych w Europie Zachodniej i USA. Problemem jest jednak ograniczona możliwość stosowania terapii kombinowanych, polegających na łączeniu dwóch, a nawet trzech preparatów. - W Polsce zaczynamy leczenie od jednej tabletki. Po kilku miesiącach oceniamy efekt tej terapii. Naszym celem jest osiągnięcie niskiego statusu ryzyka. Jeżeli się to udaje, możemy kontynuować takie leczenie. Niestety, tylko nieliczni pacjenci po zastosowaniu pojedynczej tabletki znajdują się w niskim ryzyku. Większości chorym dokładamy drugą tabletkę i po jakimś czasie znów sprawdzamy, w jakim są stanie. Jeśli w złym, dodajemy trzeci lek. Tymczasem w Europie przechodzenie do coraz bardziej skomplikowanych terapii jest szybsze, a leczenie podwójną terapią wdrażane zaraz po diagnozie. Standardem w leczeniu tętniczego nadciśnienia płucnego jest bowiem politerapia. Wiemy, że dwa, trzy leki w połączeniu ze sobą działają lepiej niż jeden – tłumaczy prof. Grzegorz Kopeć.

Leczenie wyspecjalizowane

W Polsce są 22 ośrodki leczenia nadciśnienia tętniczego płucnego osób dorosłych i 8 ośrodków leczących dzieci. Zdaniem Polskiego Towarzystwa Kardiologicznego, liczba tych ośrodków nie powinna się zwiększać. - Lekarze zajmujący się kilkoma pacjentami od czasu do czasu nie będą mieli wystarczającego doświadczenia, żeby prawidłowo leczyć tę chorobę, bo wymaga to znajomości bardzo wielu technik diagnostycznych i terapeutycznych – podkreśla prof. Kopeć. - My nie możemy tak specjalistycznej opieki, w tak wąskim zakresie zorganizować Ci pacjenci mają przyjeżdżać do Warszawy czy innych dużych ośrodków, a państwo powinno zwrócić im koszty podróży, chociażby PKP w drugiej klasie – dodaje prof. Hoffman. Podkreśla, że w Polsce działają bardzo dobre ośrodki uniwersyteckie, które współpracują ze sobą. - Lekarze zajmujący się tą chorobą mają poczucie misji. Ta grupa to - w pozytywnym znaczeniu - lobbing oparty na wiedzy i faktach naukowych. To ludzie, którzy mają w swoim portfolio dużo publikacji, są rozpoznawani na całym świecie. Mam więc nadzieję, że uda się nam przekonać decydentów, żebyśmy mogli leczyć pacjentów z TNP kilkoma lekami naraz – mówi prof. Hofman. - Brakuje nam elastyczności w doborze leków. Nadal jesteśmy ograniczeni naszą umową z NFZ. A chcielibyśmy czasem zindywidualizować terapię - dodaje prof. Kopeć.

PDF

Zobacz także