Optymalna opieka nad chorymi z mukowiscydozą wymaga odpowiedniej organizacji zgodnej ze ściśle określonymi kryteriami. Europejskie Towarzystwo Mukowiscydozy sformułowało takie kryteria. Jakie to kryteria, które są najważniejsze i dlaczego?
Najważniejsi są ludzie, nasi pacjenci i zespół leczący. Mukowiscydoza to przede wszystkim choroba wieloukładowa. Długość życia chorego jest jednak regulowana wydolnością układu oddechowego. Dlatego kapitanem wielospecjalistycznego zespołu leczącego mukowiscydozę musi być lekarz pulmonolog (dziecięcy lub dla dorosłych). Na zespół składają się też specjaliści tacy jak: fizjoterapeuta, dietetyk, psycholog i odpowiednio wyszkolone pielęgniarki. Mając świadomość różnych problemów w mukowiscydozie, z uwagi na wieloukładowy charakter choroby, potrzebne do współpracy z zespołem są też inne specjalności jak m.in. gastroenterolog, diabetolog, psychiatra. Mukowiscydoza to choroba rzadka wymagająca dużego doświadczenia. Granicą, limitem chorych przy uzyskiwaniu akredytacji dla ośrodków jest np. w Wielkiej Brytanii limit 50 pacjentów (w zasadzie w pediatrii mówi się o 100 pacjentach). Kolejna rzecz to infrastruktura lokalowa, ponieważ chorzy ci są dla siebie bardzo niebezpieczni z uwagi na zakażenia krzyżowe. Teraz, w dobie pandemii, większość już rozumie co znaczy przekazanie sobie zakażenia. Pacjenci z mukowiscydozą mają chroniczną „pandemię”, więc muszą być leczeni przez zespół specjalistów, dowodzony przez pulmonologa, na bazie ośrodka, dzięki któremu nie muszą korzystać z ogólnych poczekalni i mieć indywidualne pokoje podczas hospitalizacji. Powinni mieć również dostęp do dobrej opieki w swoim miejscu zamieszkania. Nie da się tego wszystkiego połączyć, dlatego takie ośrodki muszą być równomiernie rozłożone w kraju. Aby pacjent był prawidłowo zaopatrzony w swoim miejscu zamieszkania, konieczna jest koordynacja tej opieki z lekarzem POZ, co oddolnie już się dzieje. Nie jest to struktura sformalizowana, ale my prowadzimy szkolenia dla lekarzy POZ. Piszemy szczegółowe informacje do lekarzy prowadzących pacjentów, tworząc niejako koordynację opieki, a jednocześnie zapewniając stały kontakt z ośrodkiem.
Pani Profesor, wspomniała Pani o wielodyscyplinarnej opiece nad chorymi z mukowiscydozą, co jest bardzo ważne. Ważna jest też właściwa infrastruktura, która umożliwiłaby izolację chorych. Czy polskie ośrodki sobie z tym radzą? W jaki sposób rozwiązują kwestię wielodyscyplinarności, wymogu izolacji chorych? Jaką rolę odgrywają ośrodki w całym systemie opieki nad pacjentem z mukowiscydozą?
Dzięki ogromnemu zaangażowaniu całego środowiska radzą sobie coraz lepiej. Nam udało się stworzyć taki ośrodek dzięki współpracy IMiD i szpitala w Dziekanowie Leśnym. Mamy zespół świetnie wyszkolonych specjalistów, wszystkie wielodyscyplinarne elementy, czyli dietetyka, psychologa, zespół fizjoterapeutów, którzy pracują z naszymi chorymi. I już sektor pediatryczny zdołał uzyskać prawie wszystkie elementy. Jest z tym trudniej w ośrodkach dla dorosłych, gdzie jest dość duże przeciążenie. A jeszcze w tej chwili dodatkowo mamy duże wyzwania związane z pandemią. Mam nadzieję, że kiedy fale pandemii opadną, to coś po tym zostanie, bo dużo oddziałów zostało przystosowany w ośrodkach do izolacji i zakupiono dużo sprzętu dla działów pulmonologii. Mam nadzieję, jako osoba związana z tym środowiskiem i je reprezentująca jako prezes PTM, że część z nich uda się przekształcić, tam gdzie były braki w infrastrukturze, na oddziały wyodrębnione i wyspecjalizowane dla chorych na mukowiscydozę.
Największe deficyty jeśli chodzi o standard opieki, dostępność do terapii dotykają dorosłych chorych na mukowiscydozę. Czy mogłaby Pani Profesor wskazać najpilniejsze potrzeby w tym zakresie?
Myślę, że wyodrębnienie zespołów leczących mukowiscydozę, ponieważ przy bardzo zajętym ośrodku dla dorosłych gama problemów jest bardzo duża i pacjent „ginie w kolejce”. My musimy wyprzedzać zaostrzenia mukowiscydozy. Pacjent musi podlegać regularnemu monitoringowi i to my musimy wychwytywać symptomy nadchodzącego zaostrzenia i wyprzedzić je leczeniem. Natomiast jeśli chory ma tylko poradnię, a w niej będzie miał duże zaostrzenie, izbę, kolejkę, to oczywiście tego efektu nie będzie, bo pacjent często już nie wraca do wydolności sprzed zaostrzenia. Kolejna sprawa to program dożylnej antybiotykoterapii domowej, który jest martwy w polskiej sytuacji, gdzie jest warunek, aby te leki podawała pielęgniarka. Tymczasem wszędzie na świecie on funkcjonuje, bo lek podają przeszkoleni opiekunowie chorego (kilka iniekcji dziennie). Choremu robiona jest indukcja kilkudniowa i wtedy przeszkolony opiekun kontynuuje terapię w domu. U nas nie jest możliwe, aby ktoś z personelu medycznego do chorego aż tyle razy w ciągu dnia do dojeżdżał. A byłoby to wyjście z sytuacji kolejkowej, niebezpieczeństwa przy kładzeniu chorego w szpitalu na wiele tygodni. A wiemy, że w dobie pandemii pobyt w szpitalu do bezpiecznego nie należy, dlatego powinien odbywać się tylko w razie konieczności.
W kontekście Narodowego Planu dla Chorób Rzadkich słyszymy o konieczności rejestrów chorych na choroby rzadkie. Jaka może być ich rola na przykładzie chorych na mukowiscydozę?
Rola rejestru jest absolutnie kluczowa. Zwłaszcza teraz, kiedy na horyzoncie są nowe leki przyczynowe. Na ich temat w Polsce dyskusje już się odbywają. Mamy już jeden lek dostępny w programie NFZ. Natomiast te leki będą dotyczyły grup chorych z poszczególnymi mutacjami. Nie będzie to jeden lek dla wszystkich. Do kwalifikacji chorego konieczna jest znajomość jego genotypu, potem monitorowanie efektów działania. Jako PTM zainicjowaliśmy wejście polskich ośrodków do europejskiego rejestru, który jest fantastycznym rozwiązaniem. Pomijając finanse, bo są to struktury europejskie i wejście do bazy elektronicznej jest darmowe, wiemy ile znaczy baza elektroniczna i ile potrzebnych jest zabiegów, by zapewnić bezpieczeństwo jej danych. Ponadto rejestr daje możliwość porównywania się z innymi ośrodkami. Polskie ośrodki mogą rejestrować swoich pacjentów w europejskim rejestrze, dzięki czemu mamy wykaz wszystkich pacjentów w Polsce, widzimy jak sobie radzimy, jak wyglądają nasi pacjenci, a konkretny ośrodek możemy porównać z dowolnym w Europie, co jest bardzo pouczające.
