Wystawa „Do utraty tchu..."- poznaj różne oblicza mukowiscydozy

Polskie Towarzystwo walki z Mukowiscydozą zrealizowało wystawę „Do utraty tchu...”, której tematem przewodnim są doświadczenia pacjentów.
IKZ 2021-05-12 11:00

W 2017 r. w związku z otwarciem Centrum Leczenia Mukowiscydozy w Dziekanowie Leśnym, które było ogromnie ważnym wydarzeniem związanym z poprawą warunków leczenia chorych na mukowiscydozę w Polsce, pojawił się pomysł, aby oddać głos podopiecznym Polskiego Towarzystwa Walki z Mukowiscydozą, którzy mogli przedstawić swoje, niejednokrotnie naznaczone przeciwnościami, trudem i cierpieniem historie.


Tak powstała idea wystawy p.t. Do utraty tchu… łączącej obraz, historie chorych i fakty na temat mukowiscydozy. Za obiektywem stanęła fotografka Marta Dzbeńska-Karpińska, która również wysłuchała tych kilkunastu historii. Każda z nich była inna, każdą łączył wspólny mianownik. Dziś większość naszych bohaterów jest na innych etapach życia, z niektórymi przyszło nam się, nie bez bólu, rozstać. Niezmienna pozostaje choroba, która póki co nadal nosi niechlubne miano „nieuleczalnej”.

Do utraty tchu…

Być może właśnie dziś jakaś matka czeka w korytarzu, gdy jej syn na sali operacyjnej otrzymuje nowe płuca. Życie. Może właśnie teraz radość z narodzin rujnuje diagnoza, nieodwracalna. Mierzyć się z nią niełatwo. Może dobry lekarz, widząc ból rodziców, stara się ich pokrzepić słowami „będziecie żyć normalnie”. I daje nadzieję. A ktoś inny mówi, że nie tak wygląda normalność. I nadzieję odbiera. Może dziewczyna z niecierpliwością wyczekuje lata, by z ukochanym na szlaku odetchnąć pełną piersią. A inna płacze po śmierci brata…

Mukowiscydoza. Co roku kilkadziesiąt osób usłyszy, że ich dziecko jest chore. Po szoku, którego doznają, zaczną żyć na nowo. Krok za krokiem, dzień po dniu, powoli.
Mukowiscydoza. Nieuleczalna choroba genetyczna, która dotyczy głównie układu oddechowego i pokarmowego. Prowadzi do stopniowego wyniszczenia płuc i innych organów, a w konsekwencji do przedwczesnej śmierci. W zaawansowanych stadiach choroby jedyną szansą na wydłużenie życia chorego staje się przeszczepienie płuc.

Mukowiscydoza. Ma wiele twarzy, jej przebieg jest bardzo indywidualny. Zbyt często zaskakuje kolejnym obliczem.

Mukowiscydoza. Za tym słowem nie kryje się tylko jednostka chorobowa, zbiór popsutych genów, które próbują determinować życie. Za tym słowem kryją się historie prawie dwóch tysięcy osób i ich bliskich, którzy każdego dnia mierzą się z chorobą. Mimo wszystko i na przekór. Żyją. Do utraty tchu…

Wczesna diagnoza, poprawa warunków sanitarnych w ośrodkach leczenia mukowiscydozy, coraz lepsza edukacja chorych i ich opiekunów oraz dostęp do wielu skutecznych leków sprawiają, że chorzy na mukowiscydozę mają szansę na coraz dłuższe i pełniejsze życie. Dzięki wspólnym wysiłkom lekarzy i rodziców w ciągu ostatnich 20 lat średni czas przeżycia w mukowiscydozie wydłużył się ponad dwukrotnie. Cała społeczność chorych z nadzieją oczekuje na leki, które leczą przyczynę choroby, a nie tylko łagodzą jej objawy.

Od 2009 roku w całej Polsce prowadzone są u noworodków badania przesiewowe w kierunku mukowiscydozy. Pozwalają one na szybkie wykrycie choroby i wprowadzenie specjalistycznej opieki. Dzięki temu szanse na dłuższe życie i wolniejszy postęp choroby są większe niż jeszcze kilka lat temu. Nie zmienia to faktu, że mukowiscydoza wymaga codziennego i dożywotniego leczenia, które jest bardzo kosztowne oraz regularnej rehabilitacji. W Polsce co roku rodzi się około 80 dzieci z mukowiscydozą.

Co piąty noworodek z mukowiscydozą ma trudność z oddaniem stolca (smółki), co zazwyczaj wymaga zabiegu operacyjnego. Inne objawy choroby to m.in. przedłużająca się żółtaczka, kaszel, brak przyrostów masy ciała. Chorzy często zapadają na zapalenia oskrzeli i płuc o bardzo ciężkim przebiegu, co prowadzi do niszczenia struktur tych organów. Z czasem dochodzą duszności, spada wydolność fizyczna, pojawiają się problemy ze strony innych narządów. Codzienne leczenie, oprócz przyjmowania dużej ilości leków, obejmuje także fizjoterapię układu oddechowego, której celem jest spowolnienie postępu choroby.

Mukowiscydoza to choroba genetyczna. Szacuje się, że w Polsce co 25 osoba jest nosicielem uszkodzonego genu odpowiedzialnego za jej wystąpienie. Choroba ujawnia się wyłącznie u osób, które odziedziczyły nieprawidłowe geny od obojga rodziców, przy czym prawdopodobieństwo, że z takiego związku urodzi się chore dziecko wynosi 25%. Dziedziczenie mukowiscydozy jest wyłącznie sprawą losową i nikt nie jest odpowiedzialny za jej zaistnienie – jest niezależne od wieku rodziców, czy jakichkolwiek innych czynników.

Mukowiscydoza to choroba wielonarządowa, która u każdego może przybierać różny obraz i natężenie objawów. Głównym problemem w jej przebiegu jest gęsty, lepki śluz, który prowadzi do zaburzeń we wszystkich organach posiadających gruczoły śluzowe. U chorych na mukowiscydozę z czasem mogą wystąpić różnorodne powikłania, między innymi: cukrzyca, nawracające zapalenie trzustki, marskość wątroby, osteoporoza, krwioplucia, żylaki przełyku.

Obecnie kompleksową opiekę dla najmłodszych pacjentów z mukowiscydozą zapewnia kilka ośrodków pediatrycznych w Polsce. Modelowym ośrodkiem jest Centrum Leczenia Mukowiscydozy przy szpitalu w Dziekanowie Leśnym, ale w większości wymagana jest poprawa infrastruktury lokalowej i dostosowanie procedur do potrzeb chorych na mukowiscydozę. Duży problem stanowi nadal niewystarczająca liczba ośrodków leczenia chorych dorosłych. Obecnie wielu z nich jest leczonych w ośrodkach pediatrycznych, które sprawują nad nimi opiekę na podstawie indywidualnych zgód NFZ.

Mukowiscydozą nie można się zarazić. Kaszel towarzyszący chorobie nie zagraża osobom zdrowym. Choroba nie ma wpływu na rozwój intelektualny chorych. Wielu chorych na mukowiscydozę kończy studia, pracuje zawodowo, zakłada rodziny, realizuje swoje pasje i osiąga sukcesy.

Opieka nad chorymi na mukowiscydozę w Polsce nadal bardzo odbiega od standardów europejskich, ale dzięki wczesnej diagnozie, profilaktyce, odpowiedniemu leczeniu i rehabilitacji czas przeżycia chorych znacznie się wydłuża. Obecnie w Polsce ⅓ chorych stanowią dorośli, którzy coraz częściej podejmują studia, pracę zawodową, a także zakładają rodziny.

Najczęstszą przyczyną śmierci u chorych na mukowiscydozę jest niewydolność oddechowa. W zaawansowanych stadiach choroby jedyną szansą na przedłużenie życia jest przeszczep płuc. Pierwszego udanego przeszczepu u polskiego chorego dokonano w Wiedniu w styczniu 2006 r. W kraju pierwszy taki przeszczep miał miejsce w Śląskim Centrum Chorób Serca w Zabrzu w marcu 2011 r. Dzięki transplantacjom płuc do końca 2016 roku, szanse na nowe życie otrzymało dotychczas ponad 50 polskich chorych.

Zanim w 2011 roku wykonany został pierwszy przeszczep płuc u pacjenta z mukowiscydozą w Polsce, chorzy musieli liczyć na transplantacje w ośrodkach zagranicznych. Najczęściej operacje wykonywane były w Klinice AKH w Wiedniu. Większość z nich sfinansowana została przez prywatnych darczyńców. Dzisiaj, pomimo dynamicznie rozwijających się programów transplantacji płuc ośrodkach w Zabrzu i Szczecinie, dla najmłodszych dzieci jedyną szansą na nowe płuca pozostaje przeszczep w ośrodku zagranicznym. Koszt takiej operacji wynosi kilkaset tysięcy złotych.

W Polsce tylko dwa ośrodki transplantacyjne - Śląskie Centrum Chorób Płuc w Zabrzu oraz Specjalistyczny Szpital im. A. Sokołowskiego w Szczecinie-Zdunowie – przeprowadzają przeszczepy płuc u chorych na mukowiscydozę. Jest to jedyny sposób ratowania życia u chorego w zaawansowanym stadium choroby. Przeszczep nie powoduje, że wszystkie problemy znikają, a sama operacja wiąże się z istotnym ryzykiem. Mimo, iż leczenie po przeszczepie pozostaje złożone oraz mogą wystąpić odrzuty i powikłania, czas przeżycia i jakość życia chorych stale się poprawiają.

Mukowiscydoza jest chorobą nieuleczalną. W 1983 roku w Stanach Zjednoczonych średnia długość życia chorego na mukowiscydozę wynosiła zaledwie 12 lat. Obecnie szacuje się, że średnia prognozowana długość życia chorych w krajach, gdzie leczenie jest bardziej rozwinięte wynosi 40 a nawet 50 lat. Niestety, w Polsce średni wiek chorych w momencie śmierci to zaledwie 24 lata.

Polskie Towarzystwo Walki z Mukowiscydozą – od ponad 34 lat zabiegamy o to, by jakość życia chorych na mukowiscydozę była coraz lepsza i bliższa standardom europejskim. Pomagamy zarówno dzieciom jak i dorosłym:
• pomagamy ponad 1400 chorym, dzieciom i dorosłym z całej Polski
• wspieramy ośrodki, w których leczą się chorzy na mukowiscydozę, w tym m.in. przekazujemy sprzęt medyczny;
• zabiegamy o konieczne zmiany w systemie zdrowia, inicjujemy powstawanie nowych
• placówek medycznych i remonty istniejących
• zapewniamy programy rehabilitacji domowej
• prowadzimy wypożyczalnię sprzętu rehabilitacyjnego
• pomagamy chorym w zbiórce środków na leczenie, wspieramy finansowo najbardziej potrzebujących
• organizujemy warsztaty, konferencje, szkolenia, wydajemy czasopismo „Mukowiscydoza”
• prowadzimy infolinię, programy pomocowe i poradnictwo dla chorych
• prowadzimy subkonta 1% i subkonta darowizn

Więcej informacji TU

PDF

Zobacz także