Tętnicze nadciśnienie płucne (TNP) to choroba rzadka i nieuleczalna, która częściowo ma podłoże genetyczne. Do dziś naukowcom nie udało się ustalić, co uaktywnia geny.
W Polce na TNP choruje ok. 1,1 tys. osób, a w ciągu roku rozpoznaje się ją u ok. 120 osób. Dotyka głównie ludzi młodych, ale coraz częściej diagnozowana jest także u osób po 60 roku życia. Częściej chorują młode kobiety – szacunkowe dane wskazują, że w około 60 proc. przypadków.
Diagnoza
Ogromnym problemem jest rozpoznanie choroby, ponieważ jej objawy są mało swoiste tj: brak tchu, zadyszka, zmęczenie, utrudniają diagnozę. Objawy bardzo często wskazują na różnego rodzaju schorzenia układu oddechowego lub układu krążenia.
Tętnicze nadciśnienie płucne można podejrzewać na podstawie badania echa serca. Definitywne rozpoznanie TNP dokonuje się w warunkach specjalistycznego ośrodka na podstawie cewnikowania prawego serca. Na podstawie wyniku testu marszu, który bada, ile metrów pacjent jest w stanie przejść w ciągu 6 min. można określić jego wydolność - test jest miarodajną, powtarzalną i tanią metodą oceny tolerancji wysiłku u chorych. Dystans marszu u zdrowego człowieka to powinno być minimum 600 m. Chory na TNP w tym czasie pokona znacznie krótszy odcinek.
Leczenie
Aktualnie nowoczesne leczenie obniżyło śmiertelność do poziomu poniżej 10 proc. chorych rocznie. Do połowy lat 90. rokowania chorych na TNP były bardzo niekorzystne. Średni czas przeżycia chorych w IV klasie czynnościowej wynosił poniżej 6 miesięcy. Dziś dzięki leczeniu można znacząco poprawić perspektywę pacjentów. Obecnie przy zastosowaniu terapii 90% pacjentów przeżywa rok.
Optymalne i nowoczesne leczenie pozwala chorym powrócić do normalnego życia i aktywności zawodowej. W Polsce specjalistycznym leczeniem i diagnostyką TNP zajmują się specjaliści z 23 ośrodków klinicznych.
Warto przeczytać
W leczeniu tętniczego nadciśnienia płucnego komfort, jest bardzo ważny, ponieważ pacjent musi przyjmować leki do końca życia. Przerwanie terapii może pogorszyć rokowania. Jeżeli farmakoterapia nie pomaga, jedynym rozwiązaniem jest przeszczep płuc.
Szansa dla pacjentów
Codzienność życia pacjentów to zmaganie się z bólem i złym samopoczuciem, które utrudnia normalne życie. Dla chorych ogromną nadzieją jest dziś postęp nauki i medycyny, który dokonał się w ostatnim czasie, dzięki niemu chorzy mogą być leczeni w sposób optymalny i zindywidualizowany dzięki czemu dostają szanse dłuższe i lepsze życie.
W trzeciej grupie leków stosowanych w leczeniu TNP – lekach działających na szlaku prostacykliny (obecnie są to pochodne prostacykliny) pojawił się lek doustny, który nie jest prostacykliną tylko syntetyczną molekułą działającą jak ta substancja aktywna.
Nowy lek w tabletce może zastąpić chorym w III klasie czynnościowej substancje, które obecnie otrzymują w inhalacjach, infuzji podskórnej lub dożylnej i byłby dopełnieniem leczenia tętniczego nadciśnienia płucnego w Polsce.
